儿童50种常见疾病-儿童50种常见疾病手术

1. 什么是烟雾病？有哪些症状？

什么是烟雾病？有哪些症状？

烟雾症，一个很少听过的疾病，从字面意思上来看，往往很容易联想到烟雾缭绕的场景。那么烟雾症究竟是什么呢?它与烟雾有关联吗?它又有哪些临床表现呢?下面就来介绍一下，烟雾症的具体病因以及特征。

烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。

烟雾症是近几年来，世界各国专家学者较为关注的一类疾病。因为它的具体原因仍没有确切的依据能够证实，但是临床上的此类疾病已经不忽视。其实围绕烟雾病症的讨论很多，最常见的发病原因莫过于以下两类，第一类先天性遗传因素，烟雾症实际上是脑部血管异常，其造影酷似烟雾，才被称之为烟雾症。所以烟雾症发病的实质是离不开脑部畸形血管的原因。一般来说，这种疾病的家族遗传率很高，如果将上一代患病的比例为1，那么下一代患病的比例就是2。所以部分的专家学者认为，此类疾病很有可能是先天性遗传的因素造成的。第二类是后天性其他疾病。我们说除了脑血管畸形外，类似的脑部疾病，比如多发性神经纤维瘤病、结核性脑膜炎、脑瘤等。这些脑部疾病都与烟雾症有类似的病理存在。

那么烟雾症又有哪些发作特征呢？一般来说，我们常见的有短暂性偏瘫，但是发作后身体又恢复正常。或者是部分、频繁的癫痫状态，有时会有失去语言能力、视力能力等阻碍。少数患者会有头痛的症状。严重的患者，可能会因为无***常保持脑部血流灌注，从而引发脑损伤。

所以，在我们的现实生活中，一旦有以上症状，或是经过医院确认后，还是要做一些***性的治疗。即使现在并没有统一性的治疗方法，但保持一个乐观向上的心态，是患者面对疾病最大的帮手。

烟雾病，又称脑底异常血管网症，即在颈内动脉床突段进入颅内后，颅底出现进行性的狭窄，甚至闭塞，导致颈内动脉在颅内的大脑前、大脑中动脉等各重要的分支狭窄或闭塞，而形成颅底侧支的细小的异常血管，形状类似升起的烟雾。

烟雾病的症状表现主要有两类：第一类是缺血性症状，称为缺血性烟雾病，表现为患者出现偏瘫、失语、癫痫、头痛；第二类是脑出血症状，表现为患者出现突发的头痛，伴有恶心、呕吐。其中，小儿患者主要以脑缺血为主，成年患者主要以脑出血为主。

这个问题由重庆三博长安医院神经外科刘振林教授为您解答：
烟雾病又称为脑底异常血管网病，烟雾病临床上包括原发性的烟雾病，也包括继发性的烟雾病。原发性烟雾病考虑病人是由于先天的发育异常导致，和遗传有一定的相关性。继发性烟雾病可以是头面部或者其他部位的感染，以及病人存在免疫缺陷导致的。烟雾病的治疗，病人多是以脑血管突发的卒中而入院，发现病人存在烟雾病。烟雾病急性期要给予病人积极的治疗脑血管病，后续必要时可以给予病人进行手术治疗。对于烟雾病病人没有临床症状，如果存在明显血管狭窄或者闭塞，也要给予病人手术治疗，预防脑血管疾病卒中的发生。

烟雾病临床症状和体征由脑血管***所致，主要为缺血性和出血性两组症状。

缺血性反复发生的短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死，可出现运动、意识、语言和感觉障碍，是由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞，代偿血管尚未很好形成所致。

出血性脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血，多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致。头痛、意识障碍和肢体瘫痪是常见症状。

烟雾病，是颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。

临床表现

1.短暂性脑缺血发作(TIA)型

最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过***觉障碍、不自主运动或智力障碍。

2.梗塞型

急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

3.癫痫型

频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。

4.出血型

蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。

以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。